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FISIOPATOLOGÍA GENERAL
4.
TRASTORNOS DEL SISTEMA INMUNE
Se producen por fallos en la discriminación de lo propio y lo extraño.
Pueden ser congénitos o adquiridos.
4.1.
Por respuesta defectuosa:
inmunodeficiencias
Son disfunciones o defectos de algún componente del sistema inmune.
Se dividen en
primarias
y
secundarias:
4.1.1.
Primarias: congénitas
Pueden ser por déficit o disfunción. Están descritas actualmente más
de 100, desde anomalías benignas hasta deficiencias incompatibles
con la vida. La más grave es la inmunodeficiencia severa combinada.
La padecen los denominados “niños burbuja”.
Son comunes las disfunciones de los linfocitos B y la ausencia de anti
cuerpos (se tratan con inmunoglobulinas). Son más raras las disfuncio
nes de los linfocitos T, que están relacionadas con infecciones virales.
Suelen dar lugar a infecciones de repetición y los antecedentes fami
liares son frecuentes en la historia clínica.
En su tratamiento podemos utilizar gammaglobulinas humanas como
tratamiento sustitutivo, pero en los pacientes más graves se benefician
de trasplantes de médula ósea histocompatible (generalmente proce
dente de un individuo HLA compatible).
4.1.2.
Secundarias: adquiridas
Entre sus causas encontramos los agentes infecciosos como en el
síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida),
enfermedades
neoplásicas propiamente dichas así como la iatrogenia ocasionada por
los tratamientos que se realizan (quimioterapia y radioterapia), defectos
nutricionales, intoxicaciones por alcohol u otras drogas, extirpación de
órganos linfoides, como amígdalas y bazo y quemaduras extensas. El
tratamiento depende de la causa.
En la actualidad la inmunodeficiencia más popular es el sida, causa
do por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), que destruye
los linfocitos T auxiliares y macrófagos (se combina con su ADN para
replicar nuevos virus), y que ha causado una alta mortalidad desde su
